หลอดเลือด การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในระยะแรก แสดงโดยการแทรกซึมของโมโนไซต์ในระดับปานกลาง ซึ่งเด่นชัดกว่ารอบเส้นเลือดขนาดเล็ก กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นสัญญาณ ของการสังเคราะห์เส้นใยคอลลาเจน ในการปรากฏตัวของโรคเรย์โนด์ และหลอดเลือดแดงของนิ้วมือจะถูกบันทึกไว้ ความหนาของผนังของหลอดเลือด โดยเฉพาะเยื่อหุ้มชั้นในจนถึงการบดเคี้ยวของลูเมน
พังผืดของแอดเวนทิเชียและบางครั้งเกิดลิ่มเลือดอุดตัน การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อทางพยาธิวิทยา ได้แก่ การเสื่อมของเส้นใยกล้ามเนื้อ การแทรกซึมของลิมโฟพลาสมาซีติกในช่องท้อง และการเกิดพังผืดคั่นระหว่างหน้า การมีส่วนร่วมของระบบทางเดินอาหาร ยังแสดงให้เห็นรูปแบบทางพยาธิวิทยาที่พบได้บ่อยในโรคหนังแข็งระบบ การเปลี่ยนแปลงในหลอดอาหารแสดงออกโดย การทำให้ผอมบางและเป็นแผลของเยื่อเมือกและเด่นชัดกว่าในส่วนล่าง
ในกระเพาะอาหารและลำไส้จะสังเกตเห็น การยุบตัวของเยื่อเมือก พังผืดของชั้นใต้เยื่อเมือก และการเปลี่ยนกล้ามเนื้อเรียบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ปรากฏการณ์ของการเกิดพังผืดคั่นระหว่างหน้ามีอิทธิพลเหนือปอด ผนังของถุงลมจะหนาขึ้น แต่อาจมีการเสื่อมสภาพ และการแตกของผนังกั้นด้วยการก่อตัวของโพรงคล้ายถุงน้ำ และจุดโฟกัสของถุงลมโป่งพอง การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดมีความเด่นชัด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอด
พบเนื้องอกคั่นระหว่างหน้าโฟกัส หรือพังผืดแบบกระจายอย่างรุนแรง ด้วยการเปลี่ยนเส้นใยกล้ามเนื้อในหัวใจ เส้นผ่านศูนย์กลางน้อยกว่า 1 มิลิลเมตร แต่หลอดเลือดแดงที่ใหญ่กว่ามักจะไม่เปลี่ยนแปลง มักพบเส้นโลหิตตีบของเยื่อบุโพรงหัวใจ ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของโรคหัวใจเส้นโลหิตตีบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบจากซีรั่มหรือไฟบริน
เมื่อเกิดความเสียหายกับไต จะตรวจพบเนื้อร้ายของเยื่อหุ้มสมองหลายตัว และการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดที่เด่นชัด การเจริญเกินของเยื่อบุชั้นในของหลอดเลือดแดง เยื่อหุ้มปอดอักเสบหว่างกลีบ การสะสมของไกลโคซามิโนไกลแคนส์จำนวนมาก และรูปแบบพิเศษของการตายของเนื้อเยื่อ ของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กหลอดเลือดแดง นำไปสู่อวัยวะในร่างกายและเส้นเลือดฝอยในไต การศึกษาทางอิมมูโนฮิสโตเคมีซึ่งมีจุดมุ่งหมาย
เพื่อระบุการสะสมของภูมิคุ้มกันในโกลเมอรูไลนั้น ยังห่างไกลจากการเปิดเผยเช่นเดียวกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ที่เป็นระบบอื่นๆ ที่มีอาการของไต การจำแนกประเภทของ N.G. กูเซวา นอกจากนี้ยังมีเหตุผลที่จะแยกรูปแบบทางคลินิกของโรคหนังแข็งที่เป็นระบบ หากเกิดความเสียหายต่อหัวใจ ปอด ไต ระบบกล้ามเนื้อและกระดูก แนะนำให้ระบุสถานะการทำงาน รูปแบบทางคลินิก ภายในกรอบของระบบโรคหนังแข็งรูปแบบหลัก ของโรคดังต่อไปนี้มีความโดดเด่น
พรีสเคลอโรเดอร์มา ปรากฏการณ์ของเรย์โนด์ที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลง ในเส้นเลือดฝอยของเตียงเล็บ การขาดเลือดของนิ้วมือ และลักษณะความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันของเส้นโลหิตตีบระบบ รูปแบบผิวหนังกระจายเป็นลักษณะความหนาสมมาตรอย่างกว้างขวางของผิวหนังของส่วนปลาย และส่วนปลายใบหน้า ลำตัวที่มีการลุกลามอย่างรวดเร็ว และความเสียหายในระยะแรกในช่วงปีแรกของอวัยวะภายใน รูปแบบผิวหนังที่จำกัดนั้นแสดงออกมา
โดยรอยโรคสมมาตรของผิวหนังบริเวณส่วนปลายและใบหน้า และต่อมาคืออวัยวะภายใน รวมถึงรูปแบบพิเศษ เช่น โรคเครสต์ โรคแคลซิโนซิส,หลอดอาหาร,ผิวหนังแข็งเฉพาะนิ้วมือ นิ้วเท้า, ปรากฏการณ์ของเรย์โนด์,แผลที่หลอดอาหาร,ความดันโลหิตสูงในปอดและโรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิ โรคหนังแข็งไม่มีความเสียหายต่ออวัยวะภายใน และหลอดเลือดร่วมกับความผิดปกติทางซีรั่ม ที่มีลักษณะเฉพาะของระบบโรคหนังแข็ง แต่ไม่มีรอยโรคที่ผิวหนังทั่วไป
ครอสซินโดรมการรวมกันของอาการของโรค โรคหนังแข็งระบบกับสัญญาณของโรคทางระบบอื่นๆ ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ตัวเลือกโฟลว์ต่อไปนี้มีความโดดเด่น หลักสูตรเรื้อรังมีลักษณะอาการของปรากฏการณ์ เรย์โนด์ซึ่งมักทำหน้าที่เป็นเพียงอาการของโรคเป็นเวลาหลายปี ในอนาคตรอยโรคของผิวหนังและอวัยวะภายในออสทีโอไลซิส การหดตัวของกล้ามเนื้อจะค่อยๆ พัฒนา สำหรับหลักสูตรกึ่งเฉียบพลัน ภาพที่มีรายละเอียดของโรคเป็นเรื่องปกติที่มีความเสียหายต่อผิวหนัง
ข้อต่อและอวัยวะภายในที่มีความผิดปกติของหลอดเลือดเล็กน้อย อาการหลักคืออาการบวมน้ำที่ผิวหนัง หนาแน่นด้วยการแข็งตัวที่ตามมา ข้ออักเสบหลายข้อกำเริบ ความเสียหายต่อหัวใจและปอด ระยะเฉียบพลันมีความโดดเด่น ด้วยการเกิดพังผืดของผิวหนัง เนื้อเยื่อและอวัยวะภายในอย่างรวดเร็วผิดปกติ ในช่วงปีแรกของโรค ซึ่งรวมถึงความเสียหายของไต โรคหนังแข็งที่แท้จริง กิจกรรมของโรคมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับประเภทของหลักสูตร
กิจกรรมน้อยที่สุดสังเกตได้ในระยะเรื้อรัง หรือมีการเปลี่ยนแปลงในเชิงบวก หรือการรักษาเสถียรภาพของอาการทางคลินิกของเส้นโลหิตตีบ กึ่งเฉียบพลันในระหว่างการรักษา ระดับที่สอง กิจกรรมปานกลาง โดยทั่วไปสำหรับกึ่งเฉียบพลันและอาการกำเริบของหลักสูตรเรื้อรัง ระดับที่สามสูงสุด ในหลักสูตรเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน ควรเน้นว่าการจัดสรรระดับของกิจกรรมเป็นแบบมีเงื่อนไข เนื่องจากไม่รองรับการให้คะแนนเชิงปริมาณ ของความรุนแรงของอาการทางคลินิก
รวมถึงพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการ ภาพทางคลินิกปรากฏการณ์เรย์โนด์ ปรากฏการณ์ของเรย์โนด์คือการหดเกร็งของ หลอดเลือด สมมาตรซึ่งแสดงออกโดยการเปลี่ยนแปลงสีผิวของนิ้วมืออย่างสม่ำเสมอ ไวท์เทนนิ่ง,เขียว,แดง และมาพร้อมกับความรู้สึกตึงเครียด และความรุนแรง ปรากฏการณ์ของ เรย์โนด์พบได้ใน 90 เปอร์เซ็นของผู้ป่วยที่มีการแพร่กระจายและ 99 เปอร์เซ็นของผู้ป่วยที่มีรูปแบบที่จำกัด ของโรคหนังแข็งมันมาพร้อมกับการพัฒนาของพังผืด
รวมถึงแผลที่ผิวหนังของนิ้วมือ ความรุนแรงของปรากฏการณ์ เรย์โนด์ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะหลอดเลือดหดเกร็ง และความรุนแรงของความผิดปกติของโครงสร้างในหลอดเลือดแดง ของนิ้วมือที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบและการแข็งตัวของเลือด บางครั้งผู้ป่วยที่มีโรคหนังแข็งที่เป็นระบบจำกัด จะพัฒนาปรากฏการณ์ที่เรียกว่าเรย์โนด์ที่เป็นระบบ ซึ่งแสดงออกโดยอาการกระตุกของหลอดเลือดแดง ที่ส่งเลือดไปยังไตหัวใจและบางครั้งอวัยวะภายในอื่นๆ
รูปแบบหนึ่งของปรากฏการณ์เรย์โนด์ที่เป็นระบบคือวิกฤต โรคหนังแข็งของไตที่เกี่ยวข้องกับการหดตัวของหลอดเลือด ของหลอดเลือดที่ส่งชั้นเยื่อหุ้มสมองของไต ในกรณีที่ไม่มีปรากฏการณ์เรย์โนด์ ความเสี่ยงของความเสียหายของไตจะเพิ่มขึ้น
บทความที่น่าสนใจ : กระเพาะอาหาร ทำความเข้าใจเกี่ยวกับการเกิดโรคแผลในกระเพาะอาหาร
